لوسمی لنفوسیت مویی شکل (HCL )

مشخصات مورد

• سن: 56
• جنس: مرد
• تشخیص: مورد مشکوک به لوسمی لنفوسیت مویی شکل(HCL )

یافته های هماتولوژی

مهم ترین یافته ترومبوسیتوپنی و منوسیتوپنی

ثبت در بخش هماتولوژی آزمایشگاه مرکزی فردیس

اطلاعات علمی

در ابتدا بورونکل (1958) این اختلال را توصیف کرد که از نظر تظاهرات بالینی متغیر است. HCL در مردان بیشتر از زنان رخ می دهد. میانگین سنی بیماران مرد مبتلا 50 سال است. این بیماری شروع موذیانه ای دارد و با تکثیر سلول های غیر طبیعی در رتیکولواندوتلیال اندام ها و خون مشخص می شود. اسپلنومگالی یافته غالب بیماری است.

پان سیتوپنی یا سرکوب تنها دو رده سلولی، با تعداد متغیر سلول های مودار، یافته معمول بیماری است. مونوسیتوپنی مشخصه آن است و سلول های مودار معمولا در خون کم هستند؛ اگرچه آنها ممکن است منجر به لکوسیتوز شوند. در بیشتر موارد، آسپیراسیون مغز استخوان دشوار است.

بیوپسی مغز استخوان، مرکزی را نشان می دهد که از نظر سلولی متفاوت است و اغلب دارای نواحی هیپوسلولی و هیپرسلولی و فیبروز رتیکولین است. هنگاهی که موارد هیپوسلولی  HCL رخ می دهد، آنمی آپلاستیک را تقلید می کند. از نظر مورفولوژیکی، سلول ها با اندازه متوسط( قطر 10 تا 20 میکرومتر) با هسته های گرد تا بیضی شکل هستند.

اگرچه بسیاری از آنها به شکل بریده یا دمبل یا لوبیا هستند. الگوی کروماتینی معمولاً یکنواخت مشبک است و هسته کوچک و نامشخص است. در برخی از سلول ها، کروماتین متراکم تر است، شبیه کروماتین یک لنفوسیت است.

میزان سیتوپلاسم متوسط، آبی مایل به خاکستری روشن است و تعداد زیادی برجستگی ها و مرزهای فرسوده مو مانند را نشان می دهد که در  روی میکروگراف های الکترونی برجسته ترین ویژگی سلول است. سیر بالینی آن معمولاً مزمن است اما ممکن است حاد یا تحت حاد باشد. میانگین بقا بین 5 تا 6 سال است. به طور سنتی، برداشتن طحال مزایای قابل توجهی برای بسیاری از بیماران ارائه کرده است. 

تهیه شده در کمیته علمی پژوهشی آزمایشگاه مرکزی فردیس

منبع:

1. تشخیص و مدیریت بالینی به روش‌های آزمایشگاهی هنری دیویدسون