فاویسم چیست؟

تعریف فاویسم یا بیماری باقلایی

Favism  یا بیماری باقله‌ای بیماری ارثی خونی است که در اثر نقص آنزیم گلوکز۶-فسفات دهیدروژناز ایجاد می‌شود. آنزیم گلوکز۶-فسفات دهیدروژناز، آنزیم مهمی در شانت هگزوز مونوفسفات است که برای حفظ ذخایر داخل سلولی گلوتاتیون احیا شده لازم است. 

کمبود آنزیم گلوکز۶-فسفات دهیدروژناز نوعی بیماری ارثی می‌باشد که گلبول‌های قرمز را به آنتی‌اکسیدان‌ها حساس می‌سازد. کمبود G6PDدر برخی نواحی(آفریقا) ظاهراً به فراوانی قابل توجهی رسیده‌است (همانند بیماری سلول داسی). 

 علائم بالینی بیماری فاویسم

. رنگ پریدگی زردی پوست و ناخن ها و پلک

 . تغییر رنگ ادرار

. تهوع و استفراغ
. بی‌حالی و گاهی کاهش سطح هوشیاری
. شوک
. تاکیکاردی(افزایش ضربان قلب)
. تاکی پنه یا تنفس کوتاه
. خواب آلودگی
. فشار خون
. نارسایی حاد کلیه(در موارد پیشرفته)

غذاها و داروهای ممنوعه برای بیماران فاویسم

تید کننده‌های فاویسم نه‌تنها باقلا بلکه برخی از داروها همانند مصرف آسپیرین با دوز بالا، داروهای ضدمالاریا، مصرف برخی از آنتی‌‌بیوتیک‌ها، نفتالین، حنا و عوامل عفونی می‌توانند گلبول‌های قرمز را تخریب کنند. 

کم‌خونی، ضعف و بی‌حالی، زردی، رنگ‌پریدگی و دفع ادرار به رنگ چای کدر و پررنگ (به دلیل دفع هموگلوبین از طریق لوله‌های ادراری)‌ می‌تواند از علایم این بیماری باشد که معمولا این بیماری کشنده نیست و گهگاه در سنین۳۰الی۴۰سالگی تشخیص داده می‌شوند؛ ولی در موارد شدید که بیماری از بدو تولد نشان می‌دهد، می‌تواند منجر به بروز برخی از مشکلات جدی شود.

علائم فاویسم در کودکان

شروع بیماری فاویسم در کودکان به‌ چه ‌صورت است؟ فاویسم در اثر کمبود آنزیمی به نام گلوکز۶فسفات دی هیدروژناز (G6PD) به‌صورت ارثی معمولا از مادر به پسر منتقل می‌شود . ژن این آنزیم روی کروموزوم X  قرار دارد.  

 چرا بیشتر مبتلایان به بیماری فاویسم پسر هستند؟

این بیماری در پسرها شایع‌تر است، چون پسرها فقط دارای یک کروموزومX  و دختران دارای دو تا از این کروموزوم هستند. بنابراین اگر ژن آنزیم نام برده شده نقص داشته باشد، پسران را بیشتر گرفتار می‌کند. 

 آیا فاویسم درمان ندارد؟! 

این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها اقدام موثر، پیشگیری از بروز حمله همولیز با پرهیز از مواجهه با مواد اکسیدان و در صورت بروز حمله مراجعه سریع به پزشک جهت اقدامات نگهدارنده و حمایتی جهت پیشگیری از عوارض همولیز است.

فردی که دچار همولیز می‌شود، پس از تخریب گلبول‌های قرمز خونش، گلبول‌های قرمز جوان وارد گردش خونش می‌شوند که همین پدیده جوان شدن گلبول‌های قرمز خون، بیماری را کنترل می‌کنند و افراد بستری در بیمارستان بیشتر از نظر میزان آب و نمک خون، مورد کنترل قرار می‌گیرند و در صورت نیاز، به آنها خون تزریق می‌شود. 

 راه های پیشگیری از بیماری فاویسم 

از جمله راه های پیشگیری برای دوری از دچار شدن به وضعیت حاد بیماری فاویسم عبارتند از:  
. عدم مصرف یا استنشاق باقلا و برخی داروهای خاص
. عدم استفاده کودک و مادر شیرده از آسپرین و مصرف استامینوفن، ایبوپروفن و سپروفلوکساسین تحت نظر دکتر
. استفاده از داروهای بی‌خطر
. عدم استفاده از نفتالین و حشره کش در محیطی که فرد زندگی می‌کند.
. عدم خوردن سبزیجات به میزان زیاد

 غذاهای ممنوعه برای فاویسم

آزمایش تشخیص حساسیت به باقالا یا بیماری فاویسم
تست تشخیصی فاویسم به صورت تشخیص با اندازه گیری سطح آنزیم گلوکز ۶- فسفات دهیدروژناز G6PD در گلبول های قرمز است. 

تهیه کننده: نیلوفر افشار